Fibrose Cística

A mucoviscidose, mais conhecida como fibrose cística ou apenas FC, é uma doença genética, grave, sem cura, que afeta as glândulas exócrinas, provocando alterações nos pulmões, pâncreas, fígado e intestino.

A doença surge através de genes defeituosos que passam de pais para filhos. Quando a pessoa herda o gene da fibrose cística, ela vai apresentar um "defeito" na produção das secreções, que se tornam espessas e em grande quantidade, prejudicando o bom funcionamento dos órgãos. O muco (secreções) é diferente: grosso e mais pegajoso. Devido a sua forma e consistência, acaba obstruindo vários caminhos que existem no corpo humano, impedindo ou dificultando a passagem de substâncias que são importantes para o crescimento e funcionamento de algumas partes do organismo. O muco prejudica também o sistema digestivo, pois dificulta a digestão dos alimentos. Isso acontece porque as substâncias (enzimas) que deveriam passar pelos caminhos para ajudar na digestão dos alimentos, não conseguem chegar até eles para digeri-los. Este é o motivo que obriga o fibrocístico a fazer o uso de enzimas e vitaminas todos os dias, além de manter uma alimentação saudável e beber muita água, principalmente nos dias mais quentes e durante atividades físicas, nestes dias é aconselhável dar uma "pitadinha" de sal para reposição daquele perdido pelo suor excessivo. Assim como no sistema digestivo, o muco atinge também o sistema respiratório, bloqueando as vias pulmonares e assim prejudicando a passagem de ar através dos alvéolos pulmonares, uma vez que o muco (catarro) prende-se nesses "caminhos". A conseqüência desse processo é uma tosse natural, justamente para remover o muco do caminho onde o ar deve passar. Na FC, essa tentativa de remover o muco, acaba provocando uma tosse muito forte. Caso o muco esteja contaminado por bactérias, ele torna-se ainda muito mais pegajoso e espesso, havendo a necessidade do uso de remédios específicos para desprendê-lo dos pulmões.

Estudos científicos mostram que uma criança filha de dois portadores assintomáticos tem 25% de chances de ter a doença, 50% de ser um portador e 25% de não ter a doença.

A FC é uma doença predominante na raça branca, sendo rara nas raças negra e asiática, o que torna um desafio para a comunidade científica mundial o estudo da genética das populações, no sentido de encontrar a cura definitiva.

Apesar de continuar sendo uma doença genética grave, os avanços na terapêutica clínica, os novos antibióticos e os transplantes de pulmão e fígado, estão conseguindo diminuir a letalidade e aumentar a sobrevida dos pacientes, já chegando em média aos 40 anos de idade. Diagnosticar a fibrose cística precocemente e seguir um rígido e contínuo tratamento, ainda é o melhor remédio.

No sentido de orientar, descrevemos os principais sintomas da fibrose cística, lembrando, porém, que somente exames clínicos podem dar a resposta certa.

Os principais sintomas são:

• Obstrução intestinal logo nas primeiras horas de vida;
• Tosse crônica geralmente encatarrada;
• Bronquiectasias;
• Transpiração abundante;
• Suor excessivamente salgado;
• Deficiência do ganho de peso e estrutura;
• Evacuações constantes, volumosas, mal digeridas, fédicas e com perda de gordura;
• Diarréia crônica;
• Deformidade nos dedos e unhas;
• Sinusite e/ou pólipos nasais.

Com um ou mais destes sintomas, a pessoa deverá ser examinada imediatamente pelo médico, afinal, pode não ser FC e sendo, o tratamento precoce em muito ajudará para o futuro do paciente.

Para diagnosticar a FC, atualmente são empregados os seguintes exames:

• Tripsina Imunorreativa (IRT) = Para diagnóstico pré-natal, com teste de "Screenning", realizado junto com o teste do pezinho.
• Teste do Suor = Medição dos níveis de íons de sódio (Na+) e cloro (Cl-). É rápido e indolor.
• Coprológico Funcional = Análise das fezes. Exame complementar.
• Pesquisa Genética = Análise do DNA, detectando as mutações para a FC.

Nunca será demais bater na tecla diagnóstico precoce. Uma vez observada a doença logo nos primeiros dias de vida da criança, as chances de aumentar a sua sobrevida serão muito maiores, assim como a fase de adaptação a doença transcorrerá de forma menos traumática para a criança e também para seus familiares.

Uma vez identificada a doença como sendo FC, é chegada a hora de dar início ao tratamento. Cabe aqui lembrar que a FC é uma doença ainda sem a sua cura definitiva descoberta e, neste caso, é de suma importância o acompanhamento constante de profissionais especializados, assim como recomendamos, sempre que possível, que o tratamento seja realizado ou acompanhado por centros especializados.

Já existem alguns desses centros no Brasil e para identifica-los, basta entrar em contato com a associação de assistência ao mucoviscidótico de sua região ou mesmo na secretaria de saúde de seu município ou estado.

Tenha sempre em mente que o sucesso do tratamento dependerá do envolvimento de todos, principalmente daqueles familiares mais próximos.

Como a FC é doença que não se restringe a apenas um órgão ou área específica do organismo humano e porque alguns dos remédios ministrados durante o tratamento são drogas muito fortes, causadores de efeitos colaterais, a ACAM procurou trazer informações que abrangem as especializações médicas envolvidas direta ou indiretamente no tratamento de FC.

Por abranger diversas áreas da medicina, chamamos este procedimento de Tratamento Multidiciplinar, a saber:

Aparelho Respiratório - Na fibrose cística, o grande problema para os pulmões é o muco, (catarro) muito espesso, que obstrui as vias respiratórias, o que facilitar as infecções, já que o catarro é formado por proteínas, gorduras e açúcares, sendo um bom meio de cultura para as bactérias. Daí a importância da fisioterapia no processo de tratamento da FC, pois ela é fundamental no auxílio à limpeza do sistema respiratório. Uma vez removido, novo catarro será produzido, criando-se um ciclo vicioso que deve ser controlado de tal modo, que a quantidade de muco presente nas vias aéreas seja a menor e menos aderente possível, facilitando assim as atividades diárias do paciente.

A rigor, todas as bactérias que entram em contato com os pulmões poderiam ficar lá, favorecidas pelo muco espesso e pela obstrução dos alvéolos pulmonares que ele provoca, porém, entre as bactérias existem as mais fortes, poderosas e resistentes que causam mais danos ao organismo. Dentre as bactérias, as pseudomas, normalmente encontradas no ar, na água e nos alimentos, quando constantes nos pulmões favorece reação inflamatória, provocando lesões nas vias aéreas e facilitando a infecção por outras bactérias.Com o uso de antibióticos orais, venosos e inalatórios, associados a fisioterapia, é possível diminuir a quantidade de bactérias, permitindo com isso, que os pacientes cresçam com uma melhor função pulmonar.

Fisioterapia para o Aparelho Respiratório - Quando falamos em fisioterapia na FC, estamos nos referindo a fisioterapia respiratória, ou seja, um conjunto de exercícios e manobras que auxiliam para um melhor funcionamento do sistema respiratório como um todo.

O principal objetivo da fisioterapia respiratória na FC, é a liberação do muco que obstrui os brônquios e conseqüente melhora na capacidade respiratória do paciente.

Os exercícios respiratórios devem ser feitos todos os dias e em horários específicos, de maneira a se tornarem uma rotina na vida do paciente. É importante que esta rotina não interfira nas atividades normais da pessoa, tendo cuidado especial com as crianças, pois com o tempo elas acabam enjoando da rotina. Quando isso acontecer, é muito importante que os pais eduquem e orientem a criança para que ela tenha consciência da importância de realizar a fisioterapia corretamente, afinal, é para o próprio bem dela.

Para um melhor entendimento do processo respiratório, vamos conhecer, de forma simplificada, o caminho que o ar percorre até chegar aos pulmões: A entrada de ar acontece pela cavidade nasal, estrutura interna do nariz que é revestida por pequenos pelos que aquecem o ar e filtram a poeira e outras impurezas. O formato do nariz e a estrutura da face servem como barreira contra elementos indesejados, garantindo que o ar aquecido chegue limpo aos pulmões. Estas estruturas da face são chamadas de seios paranasais e ficam completamente formadas por volta dos 15 anos de idade. A cavidade nasal é revestida por uma parede sensível chamada mucosa. Quando a mucosa nasal entra em contato com agentes irritativos pode inflamar, causando um acúmulo de secreção e com isso novas infecções. Quando ocorre a inflamação do seio da face, chamamos sinusite e, quando essa inflamação atinge a cavidade nasal, é chamada renite. Estas infecções podem ser evitadas com a limpeza diária das estruturas respiratória, fazendo uso de soro fisiológico em seções de inalação. Juntamente com a higiene nasal, deve-se fazer uma massagem em movimentos circulares, com as pontas dos dedos, na região do nariz e bochechas. Já, a limpeza dos pulmões, pode ser feita de várias maneiras, e cada paciente responderá melhor a algumas técnicas ou a associação de mais de uma delas, conforme orientação médica.
O mais importante é que o tratamento seja sempre orientado por um especialista.

Aparelho Digestivo - No aparelho digestivo, o principal problema está relacionado com a produção de secreções na mucosa do intestino, além da produção de secreções anormais pelo pâncreas. Estas secreções espessas, vão entupir as glândulas do pâncreas, fazendo com que o intestino não possa absorver uma série de nutrientes que normalmente absorveria se essas glândulas estivessem funcionando normalmente. Como resultado, o paciente apresenta diarréia constante, em geral com cheiro forte, em grande quantidade e com aspecto gorduroso, pois o intestino não consegue absorver a gordura que normalmente absorveria.
Esses pacientes apresentam uma deficiência no crescimento, devido à diarréia constante e as infecções respiratórias recorrentes. Além disso, devido o intestino não absorver as gorduras, as vitaminas que dependem de gordura para serem absorvidas (A,D,E, e K) deixarão de ser absorvidas, produzindo sérios defeitos no desenvolvimento do paciente.

Tão logo seja feito o diagnóstico da FC e comprovada a insuficiência pancreática através de exames específicos, o paciente deverá começar a fazer o uso de enzimas, que podem ser em drágeas ou cápsulas, além de vitaminas para suprir a perda causada pela má digestão.A reposição das enzimas pancreáticas não segue a uma fórmula rígida. Não pode ser pouco, para evitar a desnutrição, mas também não pode ser muito, para evitar complicações como a obstrução intestinal. A quantidade ideal de enzimas deve ser ajustada entre o médico e a família, variando muito com a idade do paciente e seus hábitos alimentares. As enzimas devem ser dadas imediatamente antes de cada refeição.

Por tudo isso, é fundamental que a família ajude o paciente a estabelecer hábitos alimentares saudáveis e disciplinados, com horários fixos para se alimentar.

Ë muito importante que se faça avaliações médicas e laboratoriais com bastante freqüência, pois só assim se saberá a quantidade exata de enzimas que o paciente está necessitando.
Lembre-se: Apesar da grande maioria dos fibrocísticos nascerem com insuficiência pancreática (75% a 80%) e outros 5% a 10% desenvolverem a insuficiência nos próximos anos de vida, não faz nenhum sentido utilizar enzimas em pacientes cuja função pancreática seja normal, mesmo que ele esteja desnutrido, porque neste caso, a desnutrição deve estar presente por conta da doença pulmonar.

Psicologia - Como qualquer enfermidade séria e permanente, a fibrose cística pode acarretar problemas sociais e emocionais, sendo que esses fatores podem influenciar diretamente no sucesso do tratamento. Veja alguns dos principais fatores que influenciam no tratamento da FC e sugestões para superá-los:

QUANTO AS CRIANÇAS
Temor ao Hospital

Se foram internados desde pequenos e com certa freqüência, isto lhes causa medo de ficarem doentes ou de complicações, fazendo-se cada vez mais difícil uma aproximação com os médicos ou mesmo o hospital.
Sugestão:

• Com um bom tratamento e seguindo as indicações médicas, as visitas ao hospital podem ter um espaço maior.
• A presença dos pais e seu apoio constante o deixarão mais animado.

Sentir-se Diferente
As crianças com FC tendem a ser mais frágeis ou debilitadas, pois não podem fazer todas as atividades com a intensidade de seus amigos ou companheiros de classe. Têm que se submeter durante o dia, a terapias respiratórias, tomar medicamentos na escola, etc.
Sugestão:

• Com o conhecimento da enfermidade pelos mesmos, seus pais e professores, podem ajudá-los a compreender que realmente devem levar uma vida alegre e produtiva.

Sentimento de Dependência
Quando as crianças chegam à adolescência, tender a ser mais independentes de seus pais. Isso pode ocasionar uma reação anormal contra os cuidados que devem ter.
Sugestão:
- Com uma explicação destes cuidados, temos que incentivar a sua independência e seu autotratamento.

Preocupação com o Futuro
Adolescentes com FC apresentam-se ansiosos e depressivos, devido ao que será o seu futuro, possibilidade de obter trabalho, casar, etc.
Sugestão:

• Quando os pais se unem ao adolescente, é precisamente nesta idade que muitos casos demonstraram o bom relacionamento, dando tranqüilidade e segurança quanto à situação.

QUANTO AOS PAIS
Dedicação de Tempo e Energia
A terapia necessária na FC requer muita disponibilidade de tempo, que pode, num dado momento, restringir ou modificar outras atividades familiares.
Sugestão:

• Fazendo com que o problema seja participado por todos da família, haverá maior compreensão e ajuda.

Sentimento de Culpa
Pode existir, se os pais sentirem-se "causa" do problema de seu filho(a), por serem portadores. Por outro lado, pode ocorrer nos demais filhos, um certo ressentimento ao ver que o irmão(a) tem maior atenção dos pais.
Sugestão:

• Os pais não devem jamais sentir culpa por serem portadores, pois nunca poderiam prever uma enfermidade desta natureza. E quanto aos filhos, devem distribuir carinho com a mesma intensidade a todos, e também conscientizar aos normais da atenção que o irmão(a) deve merecer no seu tratamento.

Problemas Econômicos
Os medicamentos, hospitalizações freqüentes e equipamentos, acabam sendo muito caros.
Sugestão:

• Uma grande ajuda se pode obter de instituições oficiais de saúde ou centros comunitários. Procure ainda conhecer a ACAM (Associação Catarinense de Assistência ao Mucoviscidótico).

Depressão e Ansiedade
A enorme responsabilidade de ter um filho(a) enfermo(a), os cuidados e as possibilidades de complicações mais graves e sérias, causam nos pais, tensão e depressão que podem ser constantes.
Sugestão:

• Temos muitos exemplos de famílias com este problema, que graças a união, não só vivem aceitando a situação com inteligência, mas também com otimismo. Procure trabalhar em melhores condições de vida para seu filho(a) e outras crianças com FC. Isto lhe trará coragem e dignidade.

SANTA CATARINA

FLORIANÓPOLIS

Hospital Infantil Joana de Gusmão (CRIANÇAS DE 0 À 15 ANOS)
Dr. Norberto Ludwig Neto
Av. Rui Barbosa, s/n
Fone: (0XX48) 3251-9000

Segunda edição (revisada e ampliada): 30 capítulos, 687 páginas. Lançada em Maio de 2009 (disponível para download a partir de 20/05/2009).

Organizador: LUDWIG NETO, Norberto ISBN: 9788598854021
Imprensa Oficial do Estado de Santa Catarina

Download:
1a edição (PDF, 2 p. por folha, 3,5 MB)
Faça o dowload da primeira edição.

A primeira edição não está à venda.
 
2a edição (PDF, 1 p. por folha, 8,3 MB)
Faça o dowload da segunda edição.

Há exemplares da 2a edição à venda na ACAM
(Associação Catarinense de Assistência ao Mucoviscidótico),  em Florianópolis.
Contato: Este endereço de email está sendo protegido de spambots. Você precisa do JavaScript ativado para vê-lo. ou +55(48)3222-0984.